¿Qué es el lupus?

1. ¿Qué es el lupus?

El lupus se encuadra dentro de las enfermedades autoinmunes.

El sistema inmunológico del cuerpo (los linfocitos) normalmente produce proteínas llamadas anticuerpos para proteger al organismo de virus, bacterias y otras sustancias extrañas denominadas antígenos.

En una enfermedad autoinmune como el lupus, el sistema inmunológico se “confunde” y no diferencia entre las partículas extrañas (antígenos) y las propias células o tejidos, y produce anticuerpos en contra de “sí mismo”. A estos anticuerpos se les llama “autoanticuerpos” y son los responsables de la enfermedad.

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2. ¿Por qué se llama lupus a esta enfermedad?

Lupus significa “lobo” en latín. Este nombre es muy antiguo y se debe a que esta enfermedad puede originar una erupción en la cara que se asemejaba a las marcas que tienen en el rostro algunos lobos.

3. Tipos de lupus

El lupus puede presentarse en diferentes formas. Puede afectar la piel únicamente (sarpullido discoidal) o puede comprometer varios órganos internos (lupus sistémico). También existe un tipo de lupus muy raro que puede originarse por ciertos fármacos (lupus inducido medicamentoso).

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Lupus eritematoso sistémico (LES)

El tipo de lupus más común es el sistémico o LES. Los casos van de muy leves a severos. El LES puede afectar varias partes del cuerpo y causar dolor en las articulaciones, fatiga, alopecia (caída del pelo), sensibilidad a la luz, fiebre, sarpullido y problemas renales:

El lupus eritematoso sistémico representa aproximadamente el 70% de los
casos de lupus.

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Lupus eritematoso cutáneo

Esta clase de lupus provoca erupciones cutáneas (sarpullido), lesiones, alopecia, úlceras, foto sensibilidad o inflamación de los vasos sanguíneos de la piel (vasculitis). Existen tres clases de lupus cutáneo:

LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDAL

Principalmente afecta a la piel. Las lesiones a menudo son rojas, con relieve y escamosas. Generalmente no duelen, pero pueden causar cicatrices o decoloración permanente de la piel. Las lesiones discoidales también son muy sensibles a la luz. Algunas personas con este tipo de lupus desarrollarán LES.

LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO SUBAGUDO

Genera extensas lesiones rojizas escamosas en las partes del cuerpo comúnmente expuestas al sol y a la luz artificial como brazos, cuello y hombros:

Aproximadamente el 50% de las personas con lupus cutáneo subagudo también tienen LES.

LUPUS CUTÁNEO AGUDO

Las lesiones ocurren en quienes están pasando por un episodio de exacerbación del LES. La forma más común es un sarpullido en forma de mariposa (porque se distribuye sobre las mejillas y el puente nasal).

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Lupus medicamentoso

Ciertas clases de fármacos para tratar enfermedades crónicas como hipertensión, epilepsia o artritis reumatoide pueden originar esta forma de lupus. Aunque es similar al LES, los síntomas a menudo desaparecen una vez que el medicamento se suspende.

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Lupus neonatal

Aunque no es frecuente, el lupus neonatal puede afectar a los hijos de las mujeres con lupus. Esta clase de lupus se debe a la transferencia de anticuerpos de la madre al feto, en el útero. En la mayoría de los casos los síntomas desaparecen después de unos seis meses. Los síntomas son sarpullidos, problemas hepáticos y recuento de glóbulos bajo.

Muy raramente un bebé con lupus neonatal presentará defectos serios del corazón. Los médicos normalmente identifican a las madres de alto riesgo y tratan al bebé antes o en el momento de nacer para disminuir los síntomas. El lupus neonatal no indica necesariamente que el bebé vaya a desarrollar lupus más adelante.

4. ¿Cómo se diagnostica?

En la práctica clínica, el diagnóstico se realiza habitualmente teniendo en cuenta la combinación de síntomas y de alteraciones inmunológicas propias del lupus.

Las diferentes formas de presentación del lupus y la multiplicidad de características clínicas durante su evolución hacen que su diagnóstico sea generalmente complejo.

El diagnóstico de confirmación del lupus requerirá la presencia de síntomas sugestivos que afecten a dos o más órganos o sistemas.

Tras la presencia de estos síntomas, el profesional sanitario procederá a realizar los análisis de sangre que ayudarán a confirmar o descartar esta enfermedad.

Obtener un diagnóstico puede ser difícil y puede tardar meses o años. Esta dificultad se debe a que las manifestaciones necesarias para establecer el diagnóstico no suelen presentarse simultáneamente, sino que van apareciendo con el tiempo.

Para obtener un diagnóstico, su médico deberá considerar, entre otras cosas:

  • Su historial clínico
  • Un examen completo
  • Pruebas de sangre
  • Biopsia de la piel o de los riñones

Para llegar a un diagnóstico firme, muchos médicos usan los llamados “criterios clasificatorios”, que son una serie de manifestaciones clínicas y resultados analíticos frecuentes en el lupus.

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Saber más
Criterios clasificatorios

La European League Against Rheumatism (EULAR) y el American College of Rheumatology (ACR) han desarrollado recientemente nuevos criterios de clasificación para el lupus eritematoso sistémico (LES) (EULAR/ACR 2019).

Estos criterios están divididos en 7 dominios clínicos (constitucionales, hematológicos, neuropsiquiátricos, mucocutáneos, serosos, musculoesqueléticos y renales), y en 3 dominios inmunológicos (anticuerpos antifosfolipídicos, bajos niveles de complemento y anticuerpos específicos de LES como anti-DNAds y anti-Sm).

5. ¿Es una enfermedad frecuente?

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Puede afectar a personas de diferentes razas, grupos étnicos, edades, y tanto a hombres como mujeres.

El lupus afecta más mujeres que hombres, y puede presentarse a cualquier edad, pero es más frecuente entre los 15 y los 44 años.

A pesar de que la enfermedad afecta a personas de todas las razas y etnias, la sufren con más frecuencia los mestizos latinoamericanos, afroamericanos y asiáticos.

En el mundo hay más de 5 millones de personas con lupus: Aproximadamente 1 de cada 1.000 habitantes sufren lupus.

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6. ¿Cuáles son las causas que lo provocan?

Se desconoce la causa o causas del lupus. Las investigaciones demuestran que la genética juega un papel importante, pero los genes solos no determinan quién padece de lupus. En ocasiones, el lupus se repite en las familias, lo que indica que existe una predisposición hereditaria. Aun así, esta predisposición no significa que se vaya a desarrollar lupus.

Probablemente existen varios factores que contribuyen al origen de esta enfermedad, entre los que se contemplan factores hormonales, infecciosos y medioambientales (exposición al sol, medicamentos, estrés, fumar y la dieta…).

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¡Fumar aumenta la actividad lúpica, los brotes y
el daño retiniano!

7. ¿Cuáles son los síntomas?

El lupus presenta una amplia variedad de síntomas y una evolución y  pronóstico muy variables.

Por lo general, el lupus se presenta como una mezcla de síntomas musculares, articulares, cutáneos o hematológicos y del sistema inmune, a lo que se le añaden síntomas generales como cansancio o fiebre. Hay pacientes en los que el lupus se manifiesta a través de la afectación de determinados órganos (el riñón o el cerebro, por ejemplo).

En general, los síntomas que dominan durante los primeros años de la enfermedad tienden a continuar posteriormente.

A continuación, se detallan los síntomas que pueden presentarse por el lupus, tanto al inicio como en la evolución de la enfermedad:

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SÍNTOMAS GENERALES

La fiebre, el cansancio y la pérdida de peso son los llamados “síntomas generales”, que están presentes en la mayoría de los pacientes con lupus.

SÍNTOMAS DE AFECTACIÓN ORGÁNICA O SISTÉMICA

Los más frecuentes son:

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ARTRITIS (inflamación de las articulaciones) Y ARTRALGIAS (dolor articular).

Más de un 90% de los pacientes presentan alguno de estos dos síntomas a lo largo de la evolución de la enfermedad.

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AFECTACIÓN DE PIEL Y MUCOSAS

Se presenta en un 60% de los pacientes al inicio de la enfermedad y hasta en un 80% en la evolución de la enfermedad.

Entre ellos y por orden de frecuencia se manifiestan:

  • El eritema malar, que consiste en la inflamación y enrojecimiento en la nariz y las mejillas que puede causar dolor, sensación ardor y piel tirante.
  • Suele presentarse con forma de mariposa y normalmente se relaciona con la exposición al sol.
  • Es el síntoma más característico del lupus.
  • Otra forma de afección cutánea es el Lupus discoide que provoca una erupción
    en la piel que no desaparece.
  • La alopecia o pérdida inusual del cabello (especialmente en el cuero cabelludo).
  • Las úlceras o aftas (llagas abiertas y dolorosas) en la boca.
  • La púrpura (manchas de color púrpura en la piel) y la urticaria, aunque son mucho menos frecuentes.

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FENÓMENO DE RAYNAUD

Es otro síntoma muy habitual, especialmente al inicio de la enfermedad, y se caracteriza por la presencia de palidez, entumecimiento y frialdad en los dedos. En ocasiones los dedos pueden pasar del blanco al azul. Una vez acabado el episodio, la sangre vuelve a circular, los dedos se ponen rojos y aparece un hormigueo y sensación de escozor o quemazón.

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ENFERMEDAD RENAL

Es una manifestación importante en el lupus y se presenta en el 50-70% de los pacientes. El riñón se inflama, pierde proteínas (proteinuria) y puede no eliminar adecuadamente los residuos del organismo, por lo que se acumulan en la sangre.

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AFECTACIÓN NEUROPSIQUIÁTRICA Y MANIFESTACIONES CEREBROVASCULARES

Suele aparecer en los primeros años de la enfermedad (28% de los pacientes con lupus).

Los síntomas neuropsiquiátricos más frecuentes son los dolores de cabeza, la depresión, las convulsiones, la ansiedad y la disminución de funciones cognitivas (orientación, lenguaje, memoria…). Además, también es posible que una depresión sea “reactiva” a la misma enfermedad: el paciente no se deprime debido al lupus, sino que el hecho de saber que tiene lupus le origina angustia y síntomas depresivos.

Por otro lado, la enfermedad cerebrovascular suele presentarse, especialmente, de manera tromboembólica (presencia de un coágulo sanguíneo o «trombo», que obstruye el flujo de sangre a ciertas partes del cerebro).

Solo en una de cada tres personas, la presencia de estos síntomas puede atribuirse directamente al lupus.

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MANIFESTACIONES PULMONARES

En el curso del Lupus se pueden presentar:

  • Pleuritis (inflamación de la membrana que cubre los pulmones)
  • Neumonitis intersticial (inflamación con cicatrización de los pulmones)
  • Hipertensión pulmonar (presión más alta de lo normal en las arterias de los
    pulmones).

Las dos últimas son infrecuentes pero la pleuritis se presenta en la mitad de los pacientes con Lupus a lo largo de la enfermedad, si bien es raro que aparezca al inicio de la enfermedad. Estos síntomas se suelen presentar como dolor de pecho acompañado con dificultad para respirar.

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SÍNTOMAS GASTROINTESTINALES

Son frecuentes en pacientes con Lupus, pero suelen estar más asociados al tratamiento que a la enfermedad en sí misma.

Destacan:

  • Gastritis (inflamación o hinchazón del revestimiento del estómago).
  • Úlcera péptica (llaga en la mucosa que recubre el estómago), relacionada con los antiinflamatorios no esteroideos y/o los glucocorticoides.

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MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS

Se presentan al inicio de la enfermedad en un 23% de los pacientes; sin embargo, durante el curso del Lupus pueden llegar a afectar al 80% de los pacientes. Entre las manifestaciones hematológicas más frecuentes se encuentran:

  • Disminución del número de glóbulos blancos.
  • Disminución de los glóbulos rojos (anemia).
  • Disminución de las plaquetas (trombocitopenia).

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SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO

Este síndrome se asocia con la presencia de trombos (coágulos sanguíneos) en arterias y venas.

En mujeres embarazadas se suele asociar a complicaciones tales como:

  • Abortos espontáneos de repetición.
  • Muertes fetales.
  • Partos prematuros.
  • Preeclampsia (forma grave de hipertensión inducida por el embarazo).

Los síntomas descritos tienden a aparecer y desaparecer. Cuando los síntomas aparecen se llaman “brotes”. Los brotes varían de leves-moderados a fuertes. En cualquier momento pueden aparecer nuevos síntomas.

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Reconocer las señales de alerta antes de que ocurra un brote, le podrá ayudar a
prevenirlo o hacer que los síntomas sean menos intensos.

Visite a su médico ante la presencia de síntomas, tales como: agotamiento, dolor, lesiones en la piel, fiebre, hinchazón de articulaciones o pies, mareo…